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La enfermedad de las vacas locas, más correctamente conocida como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), es una terrible enfermedad neurológica degenerativa que resulta mortal en el 100% de los casos. La ECJ la causan los priones, que son proteínas mal formadas—existen indicios de que el cannabis podría contrarrestar sus efectos.

¿Cómo se produce la ECJ, y cómo se transmite?
Existen varias formas de ECJ. La más dañina de todas es una variante de la ECJ (ECJv), un subtipo que se cree que se produce como resultado de comer carne infectada con la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB). Otra enfermedad priónica parecida, conocida como kuru, se transmite a través del canibalismo de carne humana, y hasta hace poco era endémica en las zonas tribales de Papúa Nueva Guinea, aunque a día de hoy casi ha desaparecido.

Sin embargo, la ECJv representa sólo una pequeña fracción de los casos de ECJ en general. En Europa en 1996, comenzaron a aparecer casos de ECJv que se produjeron como resultado de comer carne vacuna contaminada, sobre todo en el Reino Unido, donde se han registrado 177 casos en total, aunque, desde el año 2000, han disminuido drásticamente debido a los cambios en las prácticas agrícolas. En total, se han registrado unos 300 casos de ECJv en todo el mundo.

La ECJ clásica es más común, aunque con una prevalencia de aproximadamente un caso al año por millón de habitantes sigue siendo muy poco frecuente. La ECJ clásica puede producirse debido a una mutación genética hereditaria, y cuando ocurre así, se clasifica como ECJ hereditaria (ECJh). La ECJh representa el 15% de todos los casos de la ECJ clásica; el otro 85% surge de forma espontánea a través de un mecanismo o mecanismos desconocidos.

Es posible que el consumo de carne infectada produce la ECJ clásica, así como la ECJv, pero todavía no se ha determinado totalmente. En la actualidad, parece más probable que la mayoría de los casos se deban a que el proceso normal de plegamiento de la proteína se produce de forma anómala.

¿Cómo afecta la ECJ al cerebro?
Para comprender cómo afecta la ECJ al cerebro, primero tenemos que entender algo de la ciencia básica detrás de la formación y del plegamiento de las proteínas. Básicamente, las proteínas son moléculas muy largas, y tan complejas, que se pliegan en estructuras tridimensionales, que se puede ver fácilmente con un microscopio electrónico.

El cerebro de un individuo que murió de EET comparado con un cerebro normal (© duke.edu)
El cerebro de un individuo que murió de EET comparado con un cerebro normal (© duke.edu)

La estructura en la que se pliegan está determinada por las interacciones entre la propia proteína y otras proteínas y aminoácidos circundantes. Debido a la complejidad de las interacciones y las fuerzas que las rigen, la proteína suele plegarse de múltiples maneras posibles. A veces, estos plegamientos pueden producirse de forma anómala, y pueden hacer que la proteína se vuelva, efectivamente, inútil e incapaz de cumplir con su función biológica normal. Entonces estas proteínas pueden acumularse en distintos tejidos corporales, y si se acumulan en el cerebro, pueden romper el tejido cerebral y causar un rápido deterioro hasta la muerte. Curiosamente, se cree que sólo un tipo de proteína (que ahora se conoce correctamente como proteína priónica) es la causa común de la tembladera, la EEB, la ECJ y otras enfermedades similares (que, en conjunto, se conocen como encefalopatías espongiformes transmisibles o EETs).

Todo lo que hace falta para que se manifieste una enfermedad priónica es la presencia de una sola “semilla”: una cadena de proteínas malformadas, que puede consistir en tan sólo 28 moléculas de proteínas individuales. Estas semillas se pueden producir de forma espontánea, o se pueden introducir mediante el consumo de carne o la recepción de sangre o tejido contaminado de un donante infectado.

Así, cada vez que la semilla se encuentra con una hebra de proteína desplegada, puede influir en ella de forma incorrecta. La descendencia, a la que se acaba de influir, mal plegada de la semilla original, entonces puede hacer que otras proteínas no plegadas se plieguen inadecuadamente, lo que lleva a una reacción en cadena exponencial para la que no se conoce remedio a día de hoy.

Entonces, ¿cómo puede ayudar el cannabis?
Hace un par de años, a finales de 2013, hubo una breve actividad frenética en Internet respecto a la capacidad del cannabis para contrarrestar los efectos de los priones en el cerebro. Casi inmediatamente después, hubo otro breve aluvión de respuestas indignadas a la afirmación original, que en su mayoría aseguraban que había pocas pruebas o ninguna de su validez. ¿Cuál es la realidad de los hechos? Echemos un vistazo y averigüémoslo.

En realidad, hay un solo trabajo de investigación original, que estudia la capacidad del cannabis o compuestos relacionados con el cannabis para contrarrestar los efectos de la acumulación de priones. En este estudio, publicado en 2007, los investigadores infectaron a ratones con la tembladera (una enfermedad priónica originalmente encontrada en ovejas, y que se sabe que está relacionada con la encefalopatía espongiforme bovina que se encuentra en el ganado) y luego les trataron con THC, CBD, anandamida, 2AG, y dos cannabinoides sintéticos.

El CBD demuestra retrasar la aparición de la enfermedad priónica
Los investigadores descubrieron que, de forma singular, de entre los compuestos cannabinoides probados, el CBD demostraba una capacidad estadísticamente significativa para retrasar la aparición de los síntomas, y también para retrasar el tiempo general de la muerte. Este efecto se hizo evidente cuando se trataba a los ratones inmediatamente después de la infección, y también cuando el tratamiento comenzaba 30 días después de la infección. Sin embargo, el CBD no retrasaba significativamente la muerte cuando se iniciaba el tratamiento a los 120 días de la infección.

El proceso normal de plegamiento de las proteínas a veces puede salir mal, y pueden formarse los priones (© AJC)
El proceso normal de plegamiento de las proteínas a veces puede salir mal, y pueden formarse los priones (© AJC)

En el cerebro de los ratones tratados con CBD, los priones apenas eran detectables, aunque había “cantidades sustanciales” presentes en los cerebros de los ratones infectados que no fueron tratados con CBD. Los investigadores tampoco observaron ningún efecto secundario de la administración de CBD, y concluyeron que el CBD podría constituir un candidato prometedor para futuras investigaciones sobre las enfermedades priónicas, debido a su baja toxicidad, a la ausencia de psicoactividad y de efectos secundarios negativos, sus propiedades neuroprotectoras y antiinflamatorias, y su capacidad recién demostrada para contrarrestar la acumulación de priones.

Los investigadores también observaron que el CBD atraviesa fácilmente la barrera hematoencefálica, lo que significa que podría ser eficaz incluso después de que la infección por priones alcance el sistema nervioso central.

Hasta aquí todo bien, así que empecemos a tratar la ECJ con CBD
No tan deprisa. El problema que tuvieron tantos y tantos defensores bien intencionados de la medicina, y de la legalización del cannabis, fue cometer el error de pensar que un único trabajo de investigación constituye un hecho médico. Uno podría esperar que si la investigación fuese verdaderamente prometedora y de valor potencial, se publicarían por lo menos uno o dos estudios de seguimiento en los (casi diez) años posteriores a la publicación inicial. Pero hasta el momento, no se ha materializado ninguna respuesta positiva al estudio; aunque se han producido varias respuestas negativas destacadas.

Aquí puedes encontrar un blog interesante sobre el tema, en el que el autor señala varios defectos del estudio original, y critica la conclusión general de que es muy probable que el CBD no sea eficaz en absoluto en el tratamiento de la enfermedad priónica humana.

Señala:

el retraso “significativo” en la aparición y en la muerte en realidad fue sólo de un 6%
el mecanismo de acción del CBD no se estudió a fondo, y la participación de los receptores cannabinoides se pasó por alto
el CBD solamente demostró ser eficaz en altas dosis inmediatamente después de la infección, mientras que las enfermedades priónicas humanas se diagnostican semanas o meses después de la infección inicial
se inyectaron priones de la tembladera en la cavidad corporal, aunque la ECJ aparece en el cerebro
El autor afirma que estos dos últimos puntos son especialmente importantes, ya que incluso si pudiera demostrarse que el CBD es eficaz en el control de la proliferación de los priones en la cavidad corporal en las primeras etapas de una infección, no se puede extrapola que sea capaz de contrarrestar los niveles mucho más altos de priones que se han acumulado en un cerebro humano cuando se diagnostica una EET.

Y a partir del propio estudio, la falta de eficacia cuando el tratamiento comenzaba más tarde, a los 120 días en comparación con 30, implica que el CBD puede no ser del todo eficaz contra las enfermedades priónicas en etapa tardía.

La ECJ está relacionada con la EEB del ganado; la ECJv es el resultado directo de comer carne infectada (© RTD Photography)
La ECJ está relacionada con la EEB del ganado; la ECJv es el resultado directo de comer carne infectada (© RTD Photography)

Vale… bueno, ¿debemos perder la esperanza?
Aunque efectivamente hay varios defectos en el estudio, por lo menos hay algunas pruebas de que el CBD podría presentar un importante efecto neuroprotector. La capacidad neuroprotectora del CBD se ha demostrado en múltiples ocasiones, y por lo tanto puede obtenerse un beneficio considerable del uso de CBD como suplemento dietético durante toda la vida, con el fin de proteger contra posibles enfermedades neurológicas futuras, incluyendo la enfermedad priónica. Después de todo, la capacidad del CBD para cruzar la barrera hematoencefálica, y el hecho de que no se encontrase ningún prión en los cerebros de los ratones infectados ni de los tratados con CBD (pero sí se encontraron en los ratones infectados y no tratados con CBD), implica con fuerza que el CBD tiene, de hecho, la capacidad de impedir que los priones entren en el cerebro desde la cavidad corporal, siempre y cuando esté presente lo suficientemente cerca del momento inicial de la infección.

Lo que el estudio no demostró es que el CBD puede ser eficaz en enfermedades priónicas humanas después de que hayan sido diagnosticadas. Los resultados del estudio implican que este no sería el caso, ya que el CBD deja de ser eficaz 120 días después de la infección, y las enfermedades priónicas humanas normalmente no se diagnostican hasta que la enfermedad ya está muy avanzada. Por lo tanto, no ha cambiado mucho en el mundo de la investigación de la ECJ como resultado de este hallazgo, y más recientemente se han investigado varios otros fármacos que presentan indicios más prometedores desde el inicio.

Sin embargo, no hay duda de que el estudio se suma a la ya sustancial investigación que apoya el efecto neuroprotector del CBD. Teniendo en cuenta el CBD presenta una casi total ausencia de efectos secundarios, usarlo como suplemento dietético regular para conferir cierta protección contra futuras enfermedades neurológicas puede resultar muy ventajoso y prácticamente no presenta ningún riesgo.

Por Seshata